A Granulomatose de Wegener é uma enfermidade reumática autoimune rara, do grupo das vasculites. Afeta mais comumente pessoas na faixa etária entre 40 e 65 anos, especialmente homens. A doença é grave, necessitando de diagnóstico precoce e tratamento adequado.
Ocorre dano aos órgãos a partir da inflamação da parede dos vasos sanguíneos, a chamada vasculite. O processo inflamatório expande-se para os tecidos, provocando alteração da função do órgão. A lesão do vaso também pode provocar sangramentos ou isquemia (falta crítica de sangue).
Os órgãos mais acometidos são vias respiratórias altas, seios da face, pulmões, rins, nervos periféricos e pele. Em casos mais a graves, o coração e cérebro podem ser afetados.
As apresentações clínicas mais comuns são:
1. Doença aguda febril, em pacientes com antecedentes de sinusites de repetição, com sintomas pulmonares, como tosse seca, falta de ar e sangramento respiratório (hemoptise). Lesões pulmonares mais suspeitas são nódulos e cavitações. Mas pode haver aspecto de uma pneumonia. Doença renal pode vir associada.
2. Parada abrupta do funcionamento dos rins, levando a redução da urina, inchaço e aumento da pressão arterial. O quadro é chamado de glomerulonefrite rapidamente progressiva.
3. Miscelânea de sintomas, com lesão aguda de nervos periféricos, com pés caídos, formigamento de extremidades, lesões de pele como manchas de sangue, nódulos, úlceras, gangrenas de dedos, somados com quadros anteriormente descritos ou isoladamente.
O diagnóstico é baseado na suspeita clínica dessa rara doença, exames imunológicos como anticorpos ANCA e biópsia de tecidos acometidos.
O tratamento deve ser urgencialmente iniciado, envolvendo corticóide, imunossupressores, quimioterápicos e imunobiológicos.
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