Fibrose pulmonar significa formação de cicatrizes em área de tecido conjuntivo dos pulmões chamada de interstício, de uma forma difusa. A lesão desse tecido, com função de preenchimento do órgão, traz dificuldade de passagem de ar dos microscópicos sacos aéreos, de nome alvéolos, para os vasos sanguíneos. A conseqüência é redução da oxigenação do sangue, comprometendo o funcionamento do pulmão e de todos os tecidos.
Os sintomas mais comuns de fibrose pulmonar são tosse seca crônica e falta de ar. Inicialmente o paciente pode perceber a falta de ar apenas aos maiores esforços, e com progressão de doença passa a tolerar menos atividades, inclusive pequenas caminhadas.
O diagnóstico de fibrose pulmonar é feito com história do paciente, exame físico, testes de função pulmonar (espirometria) e tomografia de tórax.
Não se trata de uma única doença, mas pelo contrário, existem mais de 200 diferentes enfermidades que podem produzir fibrose pulmonar. Para a maioria dos casos, inicia-se com uma inflamação, que pode evoluir. Quando não há causa, a condição é chamada de Fibrose Pulmonar Idiopática, que tem a pior evolução desse grupo.
No entanto, a missão do médico é buscar a causa, sendo que isso é feito com cooperação de diferentes especialidades. O tratamento costuma variar com o diagnóstico específico. Enfermidades reumáticas são responsáveis por uma considerável parcela de causa de fibrose pulmonar.
Doenças reumáticas autoimunes são reconhecidas por provocar insultos inflamatórios em múltiplos órgãos. O comprometimento de fibrose pulmonar nesses pacientes pode ser o primeiro sinal da doença reumática ou fazer parte de um quadro mais abrangente de comprometimento orgânico já estabelecido.
Quando a lesão pulmonar de doenças reumáticas autoimunes ocorre isoladamente, sinais que possibilitam o reconhecimento de um diagnóstico reumatológico costumam aparecer em poucos anos. No entanto, há casos raros de doença pulmonar fibrosante de origem reumática que permanecem como único sinal por toda a vida.
As principais doenças reumáticas que podem provocar fibrose pulmonar são:
A possibilidade de causa reumática da fibrose pulmonar ocorre, mais comumente, quando há sintomas adicionais suspeitos, histórico familiar de doença reumática, ou positividade de autoanticorpos em exames de sangue.
Os sintomas principais de alerta para fibrose pulmonar associada a enfermidades reumáticas são:
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