A doença de Behçet é enfermidade reumática bastante freqüente em alguns países, como Turquia, Arábia Saudita, Grécia, Israel, Coréia, China e Japão. Essa ocorrência predominante em determinados grupos é explicada por fatores genéticos, especialmente o gene HLA-B51. Fatores ambientais, como infecções, podem ajudar a desencadear a doença. No Brasil, não há dados epidemiológicos, mas a prática reumatológica demonstra não ser rara.
Inicia-se geralmente entre 20 e 40 anos, acometendo homens e mulheres igualmente, porém homens jovens de origem asiática apresentam manifestações mais graves da doença.
A doença de Behçet é caracterizada por surtos inflamatórios recorrentes, com predileção por alguns órgãos e tecidos, com períodos assintomáticos entremeados.
A queixa mais importante é a presença de aftas recorrentes que podem estar associadas ou não a úlceras genitais, lesões de pele, dores articulares, inflamação no olho, alterações neurológicas, intestinais, inflamação e trombose em veias, além da formação de aneurismas em diferentes artérias.
As aftas são bastante dolorosas, surgindo muitos anos antes do diagnóstico. Afetam qualquer parte da cavidade oral e variam em número e tamanho. Geralmente duram mais de uma semana e geralmente não deixam cicatriz.
As úlceras genitais são mais dolorosas que as aftas, mas elas ocorrem em menor freqüência em relação às aftas. Elas podem ser encontradas na vulva (parte de fora da vagina) em mulheres e no testículo ou no pênis em homens. Porém, em ambos os sexos, podem ser encontradas úlceras na virilha, períneo e região perianal.
As lesões de pele mais comuns na doença de Behçet incluem nódulos dolorosos e avermelhados em pernas, chamados eritema nodoso, lesões foliculares semelhantes às espinhas e as lesões pápulo-pustulosas, que são pequenos caroços vermelhos e bolhas de pus.
Diferentes partes do olho podem ser inflamadas em pacientes com doença de Behçet e os termos médicos para essa inflamação são conhecidos por uveíte, vasculite na retina e vitreíte. Quando o olho é inflamado, pode haver apenas dificuldades para a visão, sem dor ou vermelhidão nos olhos. A inflamação no olho vista na doença de Behçet pode levar à cegueira irreversível naqueles que não tratam corretamente.
O envolvimento neurológico é grave, podendo ocorrer, mais frequentemente, na forma de dor de cabeça forte semelhante à enxaqueca e sintomas parecidos com os de um acidente vascular cerebral. Em outros casos, são bem conhecidas a possibilidade de dificuldades de memória e raciocínio, que vão piorando ao longo do tempo, e também pacientes com quadro clínico extremamente parecidos com a Esclerose Múltipla.
Quando o intestino é afetado pela doença de Behçet, o paciente queixa-se de dor abdominal tipo cólica, diarréia e sangue nas fezes, muitas vezes indistinguível da Doença de Crohn. A inflamação no intestino é mais encontrada em pacientes com doença de Behçet de origem japonesa.
A inflamação nos vasos sanguíneos pode levar a tromboses nas veias de qualquer parte do corpo, seja nas pernas, no abdome ou no interior do crânio. Aneurismas também podem ser encontrados e são causados por inflamação da parede das artérias. Eles ocorrem principalmente nas artérias que levam o sangue aos pulmões e às pernas. Felizmente, os aneurismas são raros em pacientes com doença de Behçet.
O diagnóstico de doença de Behçet é baseado nas manifestações apresentadas pelos pacientes e analisadas pelo médico. Não há exame de laboratório que determine o diagnóstico.
O tratamento da doença de Behçet depende dos órgãos afetados e da gravidade das lesões. As medicações incluem corticóides ( colírios, pomadas, oral e endovenoso), colchicina, talidomida, imunossupressores como metotrexato, azatioprina, ciclosporina, micofenolato de mofetil e ciclofosfamida, além de antiagragantes plaquetários e anticoagulantes.
Pacientes que não melhoram com imunossupressores podem se beneficiar com agentes imunobiológicos, especialmente com agentes anti-TNFα e anti-Il-6.
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