A Esclerose Sistêmica é doença reumática autoimune crônica, rara, cuja carcterística mais marcante é o endurecimento de pele, denominado esclerodermia ( do grego, ‘skleros’ = endurecido e ‘derma’ =pele).
Além da doença na pele, afeta também órgãos internos. Alguns pacientes podem ter evolução indolente da enfermidade, enquanto outros podem ter curso progressivo e grave.
Os tecidos sofrem um processo chamado de fibrose (enrijecimento cicatricial), provocado por insulto do próprio sistema imune contra o organismo. Há inflamação e distúrbios na produção do colágeno. Defeitos da resposta imune resultam, inclusive, no reconhecimento do colágeno como estranho ao organismo, gerando anticorpos contra o colágeno.
A pele é o órgão afetado cujos sintomas se tornam mais aparentes. Ocorre uma maior produção de colágeno do tipo I e III, além do aparecimento do colágeno VII e maior densidade de fibrilina e elastina. O excesso de fibras e a disposição desorganizada geram um endurecimento progressivo da pele. Disso resulta:
Os vasos sanguíneos são precocemente envolvidos, com espessamento da parede, redução da luz e tendência à constricção, reduzindo o suprimento de sangue para as extremidades e tecidos. O processo é percebido através do chamado fenômeno de Raunaud, que é o empalidecimento de extremidades, bem demarcado, especialmente dos dedos das mãos e pés, piorando com o frio. Pode haver, sequencialmente, arroxeamento ou avermelhamento. A falta de sangue pode resultar em pequenas cicatrizes dolorosas nas polpas digitais e até mesmo gangrena.
A doença vascular pode provocar outros sinais aparentes, especialmente pequenos pontos vermelhos na face, lábios e mãos, decorrentes de vasos doentes e dilatados, chamados de teleangiectasias
Os outros órgãos mais acometidos são pulmão, esôfago, coração e rins. Sintomas resultantes são:
Há tratamento para a Esclerose Sistêmica, que varia conforme os órgãos acometidos e sua severidade.
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